Entender la ELA gracias a las moscas

La mayoría de nosotros solo reparamos en las moscas cuando nos molestan, sin embargo, estos insectos también tienen importancia para la ciencia. Una investigación elaborada por el Colegio Baylor de Medicina y el Instituto de Investigación Neurológica Jan y Dan Duncan del Hospital de Niños de Texas ha logrado comprender mejor, gracias a a la mosca de la fruta, el comportamiento de las células neuronales en dos enfermedades del cerebro; en concreto, la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y la demencia frontotemporal.

La ELA es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta a las neuronas del cerebro y la médula espinal, que dejan de enviar señales a los músculos. Sus causas son desconocidas y una de sus características es la acumulación de toxinas dañinas para las células por la mutación de las proteínas de ubiquitina, dedicadas a la eliminación y reciclaje de los desechos celulares.
 

Pues bien, durante el estudio, las moscas de la fruta, a las que se había inactivado el gen ubiquitina, mostraron signos de neurodegeneración progresiva como alteración de la función neuronal, muerte de neuronas y aumento de la acumulación de lisosomas. Además, otros estudios previos también han mostrado que la autofagia, un mecanismo natural de regeneración celular, está implicada en descartar las proteínas que no funcionan bien, como las ubiquitinas mutadas. Estas dos señales hacen presagiar que tanto la ausencia del gen como problemas en los procesos de autofagia, están relacionados con enfermedades neurodegenerativas como el Parkinson.

"Un mal funcionamiento en los procesos de la autofagia motiva que se acumulen muchas proteínas disfuncionales, causando la muerte de algunas neuronas", ha explicado Hugo Bellen, miembro del Instituto de Investigación Neurológica Jan y Dan Duncan del Hospital de Niños de Texas. "Para nuestra sorpresa, encontramos que, en esas moscas, las enzimas que digieren los desechos celulares no podían activarse porque no eran lo suficientemente ácidas, lo que llevó a su acumulación masiva", ha explicado otro miembro del estudio.

Cuando los investigadores alimentaron a las moscas para restaurar la acidez, se mejoró la eliminación de los desechos acumulados y el flujo del proceso sin producirse tantas muertes de neuronas.

"Curiosamente, observamos los mismos defectos de degradación lisosomal en células neuronales humanas que carecen de ubiquitinas. Son necesarios más estudios para probar si las nanopartículas ácidas también pueden promover la supervivencia de las neuronas en el cerebro de los mamíferos", y es que hasta ahora solo han podido investigar con estos insectos, ha explicado Bellen. Este científico ha concluido que, "sin embargo, estamos muy contentos con el éxito inicial de esta estrategia de reducción de la acumulación de proteínas disfuncionales en las moscas, ya que podría desarrollarse como un nuevo enfoque terapéutico para tratar la ELA y la demencia frontotemporal".

Estos estudios, aunque son el inicio de un largo camino por recorrer, abren nuevos caminos para desarrollar un posible tratamiento diana en estas enfermedades neurodegenerativas y, en concreto, para la ELA, la tercera enfermedad neurodegenerativa más frecuente detrás de la de Alzheimer y la de Parkinson, para la que aun no existe un tratamiento específico.